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SIRINGOMIELIA

1 Siringomielia

Cos’è la siringomielia?

Il midollo spinale è l’organo nervoso che passa attraverso la colonna vertebrale e va dalla fossa del cranio, che comunica con la colonna vertebrale, fino alla vertebra L1. Durante il tragitto nascono tutti i nervi motori e sensitivi dalla base della testa fino alla fine della colonna vertebrale nel coccige. Il midollo spinale è come l’encefalo, formato da una parte centrale a forma di farfalla che è costituita da una sostanza grigia con predominio di cellule nervose e avvolta da una sostanza bianca con predominio di fibre nervose. Quando nel midollo spinale appare una cavità con la forma di una ciste che colpisce principalmente la sostanza grigia, questa prende il nome di siringomielia, poiché questa fossa centrale dà al midollo spinale l’aspetto di un flauto o syrinx in greco. Nella maggior parte dei casi non se ne conoscono le cause.

Fig 1. - Maschio di 26 anni che da un anno lamentava una mancanza di sensibilità termica particolarmente evidente al farsi la doccia nella metà sinistra della testa e del corpo. Dopo l’intervento di sezione del filum terminale recupera il tatto immediatamente e dopo cinque anni è praticamente asintomatico.

Che sintomi presenta?

Il paziente soffre alterazioni del tatto in qualche parte del corpo, specialmente alle braccia, riesce a notare il tatto ma non la temperatura degli oggetti, pertanto si brucia facilmente senza provare dolore. Il paziente perde massa muscolare e ciò provoca la diminuzione della forza, presenta alterazioni nel camminare e può persino restare invalido.

Quali cause possono provocare?

Esistono tipi di siringomielie delle quali non conosciamo la causa, come nel caso di un trauma, un tumore, un’infezione, fissazioni del midollo nella regione lombare della colonna vertebrale per via di malattie congenite quali la spina bifida, il meningocele e il mielomeningocele. Tuttavia, nella maggior parte dei casi non se ne conosce la causa.

In cosa consiste la grande novità dell’Institut Chiar & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona per la siringomielia?

Secondo alcuni autori, la siringomielia idiopatica o di causa sconosciuta può essere causata da un’alterazione della circolazione del liquido cefalorachideo o da una piccola fossa posteriore. Si riscontrano alterazioni nella circolazione ma sono di scarsa rilevanza e non spiegano le importanti lesioni causate. Per quanto riguarda la porzione del cranio che contiene il cervelletto, alcuni studi rilevano che non c’è nessuna differenza di grandezza nei pazienti normali e in quelli affetti da siringomielia.

Chiare motivazioni ci fanno dedurre che la siringomielia è il risultato della morte di cellule del midollo spinale dovute alla mancanza di circolazione sanguigna per uno stiramento del midollo spinale. La trazione viene trasmessa dal filum terminale e dal suo inserimento nel legamento coccigeo. Entrambi non hanno nessuna funzione nell’adulto.

Studi realizzati con animali hanno provato che la leggera trazione del midollo spinale fa sì che i neuroni smettano di funzionare per mancanza di una adeguata circolazione sanguigna.

Nell’uomo, quando questa trazione si intensifica, la circolazione del sangue diminuisce nel centro del midollo spinale, dovuto alla presenza in questa zona di importanti arterie per il midollo e la distribuzione speciale delle arterie midollari centripete dall’esterno all’interno, specialmente nella regione cervicale dove si verifica il massimo slittamento, dato che in questa zona esistono importanti arterie per il midollo e la speciale distribuzione delle arterie midollari che sono centripete (vanno dall’interno all’esterno). La mancanza di circolazione sanguigna provoca la morte di una parte del tessuto midollare, che a sua volta attrae liquido interstiziale intramidollare e forma una ciste al centro del midollo spinale chiamata Siringomielia, una malattia descritta 500 anni fa, della quale ancora non si conosce la causa.

Questa spiegazione della siringomielia ha alcuna utilità per i pazienti?

Certamente, la semplice sezione di questo legamento fa cessare la forza alla quale è sottoposto il midollo spinale e questa migliora la circolazione nel midollo, arrestando la malattia.

La sezione del filum terminale fa sì che il paziente si recuperi dai sintomi?

La maggior parte dei sintomi sono dovuti alla lesione irreversibile del tessuto nervoso e questo non è capace di rimpiazzarlo. Tuttavia, può compiere circuiti sostitutivi a quelli persi ed esistono alcune cellule o connessioni che hanno smesso di funzionare senza morire e che si possono restaurare recuperando l’irrorazione sanguigna, migliorano alcuni sintomi. Prima il midollo spinale smette di soffrire, migliore sarà il pronostico.

In cosa consiste la sezione chirurgica del filum terminale?

La sezione chirurgica del filum terminale consiste in una piccola apertura dell’osso sacro, alla fine della schiena dove non c’è l’inconveniente di alterare la meccanica della colonna vertebrale. Il filum terminale viene visualizzato e sezionato con tecniche microchirurgiche, il tutto in appena mezz’ora di tempo e con il vantaggio di rimanere in clinica meno di una giornata.

Ha qualche conseguenza la sezione di questo legamento?

Il filum terminale è il risultato del rivestimento vuoto del midollo spinale nell’estremo inferiore o lombo-sacro. Nell’embrione umano la colonna vertebrale e il midollo spinale all’interno sono di uguale lunghezza e sono separati da alcune membrane, duramadre, aracnoidi e piamadre. Con la crescita normale dell’individuo la colonna vertebrale cresce di circa un palmo in più rispetto al midollo spinale. I rivestimenti che separano il midollo spinale dalla colonna vertebrale nell’osso sacro e nella colonna lombare, non contengono più il midollo spinale e si piegano fino a formare un cordone fibroso che costituisce il filum terminale. Questo spostamento del midollo assomiglia a un calzino quando lo infiliamo: mentre realizziamo questa operazione la metà del calzino che ancora non è stato infilato può essere tagliato in qualsiasi punto senza provocare nessun danno al piede. Allo stesso modo è possibile sezionare il filum terminale nel suo tragitto senza alcuna conseguenza.

Lo stiramento del midollo spinale ha qualche altro effetto?

La tensione del filum terminale, oltre a provocare la siringomielia, dà uno stimolo di flessione nella colonna vertebrale che provoca la scoliosi. Per evitare la tensione del midollo spinale, scende verso la parte inferiore del cervello, nelle cosiddette tonsille cerebellari attraverso il foro occipitale che mette in comunicazione il cranio con la colonna vertebrale causando la Sindrome di Arnold-Chiari, una malattia descritta circa 100 anni fa e della quale ancora non si conoscono le cause.

Cosa succede con la ciste?

Nella siringomielia la sezione del filum terminale arresta la malattia. La ciste, che è il risultato della morte cellulare, rimane uguale ma può sparire quando in modo spontaneo si apre verso lo spazio che circonda il midollo spinale o lo fa verso l’interno dove si trova il canale ependimario, che mette in comunicazione il centro del midollo con le cavità celebrali. I sintomi di questa malattia vengono causati dalla morte cellulare e l’effetto tumorale della ciste. La sezione del filum provoca due effetti benefici: arresta la morte cellulare dovuta alla trazione del midollo e diminuisce l’effetto tumorale della ciste dato che rilassa il midollo spinale.

Questo trattamento è già stato applicato sui pazienti?

Sono stati operati pazienti affetti dalle tre malattie: scoliosi, sindrome di Arnold-Chiari e siringomielia. Alcuni di loro erano affetti da tutte e tre le malattie e hanno ottenuto grandi miglioramenti, in alcuni casi spettacolari.

Come ad esempio?

Una paziente, caso 14, di quarantotto anni con una scoliosi molto pronunciata, dall’età di quattordici anni, lamentava dolori vertebrali in qualsiasi posizione: distesa, quando si alzava, di lato, senza interruzione per trentaquattro anni. Sette mesi fa venne operata e da quel giorno non ha più sentito il benché minimo dolore vertebrale (caso 14 della pubblicazione 4).

O un altro caso, caso 2, di un paziente affetto da siringomielia: un giovane di venticinque anni che non aveva tatto alla temperatura nella metà sinistra del corpo, con una grande ciste siringomielica al centro del midollo spinale cervicale (caso 2 della pubblicazione 3). Dopo sei ore dalla sezione del filum terminale, lo specialista vide che aveva recuperato totalmente il tatto. Questo paziente ora lavora come capo magazziniere in Galizia, nonostante altri specialisti gli avevano pronosticato l’invalidità totale nel giro di due anni dalla diagnosi di siringomielia.

Oppure il caso 36: un paziente affetto da tutte e tre le malattie, con tremori alle mani e alle braccia (fascicolazioni) che non gli permettevano di scrivere, oltre ad altri sintomi, migliorò notevolmente subito dopo l’operazione e i problemi scomparvero completamente dopo un mese.

BIBLIOGRAFIA

1. Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF).
2. Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF).
3. Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF).
4. "Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation".Acta Neurochir (Wien). 2005 Feb 24 (PDF).
5. "Aportación a la etiología de la siringomielia", Tesis doctoral (PDF).

Documentazione concessa ad AI.SAC.SI.SCO. dall' Institut Chiari di Barcellona

http://www.institutchiaribcn.com/it